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前言重癥肌無力(MG)是一種神經肌肉疾病，其特征是由于針對神經肌肉接點(NMJ)的自身抗體導致突觸傳遞受損[1]。在大約80%的MG患者中，可以檢測到針對煙堿型乙酰膽堿受體(AChR)的抗體[2]，約50%的AChR抗體血清陰性患者有針對肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)的抗體[3-5]。在剩下的10%MG患者中，AChR和MuSK抗體均未發現，常常導致診斷困難。抗體的識別和血清學亞組的特征對MG的診斷和管理具有重要意義。除了抗體檢測，識別MG患者的合并癥和并發的自身免疫性疾病...

重癥肌無力(myastheniagravis，MG)是一種由自身抗體介導的神經-肌肉接頭（NMJ）傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，表現為骨骼肌的特征性疲勞無力。乙酰膽堿受體（AChR）抗體是最常見的致病性抗體；此外，針對突觸后膜其他組分，包括肌肉特異性受體酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受體相關蛋白４（LRP4）及蘭尼堿受體（RYR）等抗體陸續被發現參與MG發病，這些抗體可干擾AChR聚集、影響AChR功能及NMJ信號傳遞[1]。在晚發型MG（50歲或以后發病的全身型...

重癥肌無力是一種由多種抗體介導、細胞免疫依賴及補體共同參與的自身免疫性疾病，眼肌型重癥肌無力（OMG），指肌無力癥狀僅局限于眼外肌，以單側或雙側上眼瞼下垂、復視、易疲勞等為主要臨床表現，其發病機制尚未*闡明，個別病例臨床確診仍存在一定的困難，現分享一篇吉林大學白求恩第一醫院發表的病例報告，就1例不典型眼肌型重癥肌無力患者的臨床特點進行分析。病例報告37歲患者，女，以“右側上瞼下垂進行性加重6月余”于2019年7月就診。入院前患者情況如下：入院后完善檢查：表1重癥肌無力抗體譜、...

重癥肌無力(MG)是一種影響神經肌肉接頭的自身免疫性疾病，通常導致骨骼肌無力和易疲勞。乙酰膽堿受體(AChR)自身抗體陰性的MG患者，通常被定義為血清陰性的MG(SNMG)。近年來，肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)自身抗體受到廣泛研究，在SNMG患者中的檢出率為20-50%。MuSK抗體陽性的MG(MuSK-MG)患者的臨床特點可能與地區和種族相關，迄今對MuSK-MG臨床特點的總結主要來源于西方人群的數據，國內相關報道有限，且樣本量較小。本文重點向大家分享國內兩篇新近發表M...

自身免疫性胃腸動力障礙(AGID)是一種新近發現的神經胃腸疾病，被認為是一種免疫介導的自主神經功能障礙，通常是一種副腫瘤綜合征[1,4]。AGID還沒有診斷和治療的標準或共識。目前AGID的診斷是基于自身抗體的檢測和/或最近或過去的腫瘤病史，尚不清楚自身抗體是否會導致神經功能的損傷。AGID需要在臨床診療下進行排除診斷。本文對AGID的基礎和臨床研究現狀進行了分析和總結，試圖基于文獻制定一個可能的程序用于診斷和治療AGID。AGID累及人體部位圖1自身免疫性胃腸動力障礙(AG...

煙堿樣神經節乙酰膽堿受體自身抗體(gAChRAb)在低濃度時與副腫瘤綜合征相關。gAChRAb可以作為神經精神疾病患者自身免疫性腦病檢測套餐的一個指標；gAChRAb濃度的輕度升高可以輔助診斷出以前未被發現的癌癥。雖然gAChRAb最常與胸腺瘤和小細胞肺癌相關，但也可能提示多種其他潛在癌癥。本病例介紹了一名患有長期神經精神癥狀和可能的功能性甲狀腺功能減退癥的患者，gAChRAb水平的輕度升高促使了該患者的乳頭狀甲狀腺癌被及早發現。01背景gAChRAb已被充分證明與自身免疫性...

自身免疫性自主神經節病(AAG)是一種與自身抗體相關、由免疫介導的自主神經功能障礙疾病。我們報告了2例慢性進行性自主神經障礙的干燥綜合征(SS)患者。第一例顯示神經節乙酰膽堿受體(gAChR)抗體陽性，口服潑ni松龍后好轉，且抗體濃度下降。相反，第二個病例顯示gAChR抗體陰性，對免疫調節治療反應不佳。這兩個病例表明，伴SS的慢性AAG可以通過免疫調節療法治療。01簡介外周自主神經衰竭有多種背景因素，如糖尿病、淀粉樣變性、遺傳性自主神經bing變或自身免疫性疾病(如格林-巴利...

視神經脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）是一種主要累及青壯年人群，復發率和致殘率*的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。2019年9月27日NMPA批準了水通道蛋白（AQP4）抗體檢測試劑盒（酶聯免疫法）的上市，用于體外定量測定人血清中水通道蛋白抗體（AQP4Ab）的含量。該試劑盒（RSR,AQP4AbVersion2）來自天津阿斯爾生物科技有限公司，注冊號：國械注進20192400461。2021年12月中國免疫學會神經免疫分會組織國內專家重磅發布了2021版《中國視神經脊髓炎譜系疾病診...